影像解析：值得注意无脑回畸形

恋童癖回来遗传性，又援引光滑脑，其形成原因是由于大脑移行遗传性为中枢神经表侧大脑移行障碍，使大脑在大脑皮层中反常积聚，援引为异位，并导致恋童癖回来遗传性。其中连续性脑回来缺如者，大脑表侧光滑，援引恋童癖回来遗传性；而不连续性脑回来缺如，仅展现为脑回来数目减少，但是体积增大，援引巨脑回来遗传性。

请注意为一典型的恋童癖回来遗传性确诊，由 Amro 耶鲁大学提供，发布在 radiopaedia 该网站上。

必需病史

3 个月末新生儿，；还有全身强直阵挛性癫痫发作和发育延时。行 CT 及 MRI 颅脑检查结果如下。

平面图 1 颅脑 CT 检查：以原始的侧裂结构为界，颅脑排列成「半透明所发」改变，侧横膈膜拓展，额叶脑回来增厚，枕叶恋童癖回来显示

平面图 2 颅脑 MRI-T2WI

平面图 3 颅脑 MRI-T1WI

平面图 4 颅脑 MRI-T2FLAIR

平面图 5 颅脑锥体位 MRI-T2WI

MRI 整体而言

颅脑仅见少数较浅的脑沟，脑明显增厚，范围 12~20 mm（正常人 3~4 mm），并可见散在的脑下囊肿形成。

检验

恋童癖回来遗传性

影像学展现

CT 和 MRI 仅有能显示中枢神经表侧光滑，脑沟缺如，仅存数个宽阔、平坦、粗大的脑回来。脑大脑皮层增厚，大脑皮层变薄，灰大脑皮层分界侧反常光滑，无大脑皮层向大脑皮层内突出。岛叶缺。横膈膜壁由于存在反常大脑皮层，可排列成结节所发轮廓。恋童癖回来遗传性常；还有透明隔间腔调，横膈膜拓展，蛛网膜下腔调明显增宽等反常改变。大脑外侧裂明显增宽、变浅，致大脑排列成「半透明所发」轮廓。

病变

最类似类型恋童癖回来遗传性，脑瘤在女婴时经常展现正常人。大多数患者在 1 岁以内就诊，在新生儿期可见喂养困难、肌亲和力低下和反常侧上姿势；稍晚可见青年运动发育延时；最类似的症状则是癫痫发作。

预后

恋童癖回来遗传性不可治愈，恋童癖回来遗传性囊肿的脑瘤一般具有高死亡率，较轻型恋童癖回来遗传性脑瘤青年运动和认知功能良好，生存时间相对较长。

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编辑： 刘芳