吸入高渗盐水不能改善原发性纤毛运动障碍患者生活精确度

由咳嗽和心肌上皮纤毛同步爱国运动都是由的粘液纤毛清除功能（MCC）是气管系统先天防御系统的重要重要环节。基因缺陷可导致原发性纤毛爱国运动障碍（PCD）患儿的心肌纤毛爱国运动障碍和 MCC 受到破坏。而 MCC 受到破坏致使的粘液积存和病原体高热机会增加，又会导致患儿出现间歇气管系统感染、心肌慢性上皮细胞和重塑等。

PCD 患儿的上述病理变化可导致咳嗽、下肢等日经常疼痛，以及肺部疼痛急性加重和冠心病进行性下降等体现，并严重制约其境遇质量（QoL）。

先前，临床心理医生经常建议 PCD 患儿高热高变黑湾里，希望其能减低患儿的心肌黏液黏度，增加咳嗽排痰效果，进而提升 MCC，但这种做法并没有随机动物模型结果的支持。

基于上述考虑，为了探讨高热高变黑湾里对于成年 PCD 患儿 QoL 的似乎制约，来自荷兰 Amsterdam 市中区 VU 大学医学中心肝病科的 Paff 等进行了一项研究者，提示为期 12 周的高变黑湾里高热病患，无法提升 PCD 患儿的 QoL。刊登文章刊登在近期的 ERJ 华尔街日报上。

该研究者是一项双盲、随机、依此一个大动物模型，共纳入了 22 例年龄介于 22～73 岁彼此之间的稳定期 PCD 患儿。这些病患被随机等总称 2 组，并分别给与为期 12 周、每日 2 次的 5 ml 高变黑湾里（7%）或生理湾里（0.9%），抑止高热病患。一个大病患的洗脱期为 4 周。

该研究者的主要起始站是病患给与研究者病患后，以圣乔治气管问卷（SGRQ）总评价表达的 QoL 变化。次要起始站是 SGRQ 参赛选手评价、境遇质量问卷-毛细血管壮大（QoL-B）受测者评价、下气管系统感染疼痛、病情急性加重、肺、全身和痰内上皮细胞圣万、依从性和妨碍惨剧等。

该研究者的主要结果为：经过 12 周抑止高热病患后，高变黑湾里组或生理湾里组患儿的平均 SGRQ 总评价，分别减少了 2.6 分和 0.3 分，组间比较无相当大性差异。但高变黑湾里病患可提升病患的 QoL-B 保健心理受测者评价。与生理湾里相比较，高变黑湾里高热病患的妨碍惨剧发生率更高，但大多轻微。

该研究者%-，为期 12 周的高变黑湾里高热病患，无法提升 PCD 患儿的 SGRQ 总分。但能相当大提升其 QoL-B 保健感知受测者评价，而后者似乎是 PCD 不具疾病依赖性的研究者起始站。

研究者者提醒该研究者长期存在样本量较小的缺陷，并建议在未来的之外结果表明，使用不具疾病依赖性的起始站指标。

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撰稿： 王妍